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第一章 概述1

第二章 血友病性骨关节病的发病机制5

第一节 血友病的病因和发病机制5

第二节 血友病性骨关节病的病理生理5

第三节 血友病性骨关节病的发病机制7

一、关节内出血和铁的作用7

二、体内试验9

三、病理生理10

第三章 血友病的分型和临床表现13

第一节 血友病的分型13

第二节 血友病的临床表现14

第三节 血友病性骨关节病住院患者病毒感染现况18

第四章 血友病性骨关节病的放射学表现20

第一节 血友病性骨关节病的一般改变20

第二节 血友病性骨关节病的影像学表现21

一、膝关节21

二、髋关节23

三、踝关节25

四、肘关节26

五、血友病性假瘤26

第三节 血友病性关节病变X线表现的评分27

第四节 血友病的影像学鉴别诊断27

一、关节结核28

二、类风湿关节炎28

三、良恶性骨肿瘤28

第五章 血友病的实验室检查30

第一节 筛查试验30

第二节 确诊试验31

一、FⅧ：C/FⅨ：C测定31

二、FⅧ/FⅨ抗原测定32

第三节 鉴别实验32

第四节 FⅧ/FⅨ抑制物检测33

一、Bethesda法33

二、改良Bethesda法33

第五节 基因诊断34

第六节 产前诊断34

第六章 血管性血友病36

第一节 血管性血友病因子生物学特性36

一、vWF代谢36

二、血浆vWF水平及影响因素36

三、vWF生理功能37

第二节 血管性血友病的分型37

一、1型vWD37

二、2型vWD38

三、3型vWD39

第三节 临床诊断39

一、出血诊断39

二、实验诊断39

三、鉴别诊断41

第四节 治疗41

一、一般处理41

二、DDAVP42

三、替代治疗42

四、其他43

第七章 血友病性骨关节病的鉴别诊断45

第一节 血友病性关节病的鉴别诊断45

第二节 血友病性假瘤的鉴别诊断46

第八章 血友病性骨关节病的预防50

第一节 早期诊断50

第二节 一级预防51

第三节 二级预防52

一、一般预防52

二、预防治疗53

第九章 血友病性骨关节病的非手术治疗56

第一节 概述56

第二节 血友病治疗的常用药物选择57

一、常用药物57

二、注意事项60

第三节 急性出血期的替代治疗60

一、血友病A的替代治疗61

二、血友病B的替代治疗62

三、急救治疗63

第四节 急性出血期的辅助治疗63

一、急性出血的辅助治疗措施63

二、急性出血的其他止血药物64

三、急性出血的其他辅助用药64

四、急性出血期的护理观察65

第五节 物理康复治疗65

一、早期功能康复锻炼65

二、骨关节系统并发症的物理治疗67

三、注意事项67

第六节 关节畸形的处理68

第十章 滑膜照射术71

第一节 简介71

第二节 滑膜照射的适应证71

第三节 滑膜照射的类型72

第四节 技术要点72

第五节 疗效73

第十一章 血友病性骨关节病围术期替代治疗75

第一节 替代治疗的依据75

第二节 替代治疗的方法与模式76

第三节 替代治疗的并发症78

一、凝血因子抑制物形成78

二、静脉血栓栓塞症79

三、血栓性静脉炎81

第十二章 血友病性骨关节病的术前准备83

第一节 患者准备83

一、心理准备83

二、生理准备84

第二节 医生准备84

一、明确诊断和手术适应证84

二、完善相关科室会诊84

三、凝血因子和血液制品84

四、术前测量85

五、器械准备85

六、支具和石膏85

七、麻醉方式的选择85

第十三章 关节挛缩畸形的治疗87

第一节 跟腱延长术治疗踝关节跖屈畸形87

第二节 牵张器治疗膝关节屈曲挛缩畸形89

第十四章 截骨术95

第一节 概述95

第二节 血友病性膝关节病变的截骨术96

一、胫骨平台高位截骨术和股骨髁上截骨术96

二、股骨髁上V形伸直截骨术97

三、股骨髁上梯形伸直截骨术97

第三节 血友病性踝关节病变的截骨术98

第十五章 人工全膝关节置换术100

第一节 手术适应证及禁忌证100

第二节 手术要点101

一、术前计划101

二、技术要点102

三、假体选择103

四、骨缺损处理104

五、注意事项104

第三节 围术期处理及功能康复105

第四节 血友病性膝关节病变TKA手术病例106

一、后稳定型膝关节假体治疗血友病膝关节病变106

二、血友病膝关节病变合并膝外翻的治疗109

三、合并屈曲畸形的膝关节置换113

四、合并严重膝内翻畸形的膝关节置换114

五、关节置换术治疗血友病多关节病变115

第十六章 人工全髋关节置换术119

第一节 概述119

第二节 手术要点120

第三节 血友病性髋关节病变THA临床病例122

一、单侧髋关节置换术122

二、双侧髋关节置换术124

三、多关节置换128

第十七章 关节融合术135

第一节 踝关节融合术135

第二节 膝关节融合术140

第十八章 上肢血友病性骨关节病的治疗141

第一节 血友病肩关节病变的治疗141

第二节 血友病肘关节病变的治疗142

一、桡骨头切除术143

二、肘关节置换术143

第三节 血友病致前臂Volkmann缺血性挛缩的治疗148

第十九章 血友病性假瘤的治疗150

第一节 血友病性假瘤的形成及特点150

第二节 血友病性假瘤的发生部位150

第三节 血友病性假瘤的病理特点及分型151

第四节 血友病性假瘤的非手术治疗159

第五节 血友病性假瘤的手术治疗159

第六节 典型病例161

第二十章 血友病合并骨折的治疗166

第一节 血友病合并闭合性骨折的治疗166

一、诊断与急救处理166

二、骨筋膜室综合征的处理166

三、骨折复位与固定167

四、康复167

第二节 血友病合并开放性骨折的治疗172

一、分型172

二、急救处理172

三、开放性骨折的手术室处理173

第二十一章 血友病合并脊柱疾病和自发性脊髓硬膜外血肿的治疗177

第一节 血友病合并脊柱疾病177

第二节 血友病合并自发性脊髓硬膜外血肿182

第二十二章 血友病性骨关节病手术并发症的预防和处理186

第一节 伤口愈合不良186

第二节 血肿形成190

第三节 假瘤复发191

第四节 神经损伤191

一、坐骨神经损伤191

二、腓总神经损伤192

第五节 人工关节置换术后感染193

第六节 假体松动198

第七节 假体周围骨折200

一、THA假体周围骨折201

二、TKA假体周围骨折202

第二十三章 凝血因子Ⅷ抑制物——新的挑战及应对206

第一节 概述206

第二节 形成原因207

第三节 治疗207

第四节 典型病例209

第二十四章 血友病性骨关节病治疗的社会经济问题218

索引223